1. Taranmayan saç sendromu nedir?

Adından da anlaşılacağı üzere bu sendromda saçların taranarak yatırılması mümkün değildir. Bu sendromda enine kesitlerde saç telleri üçgen, oval veya böbrek şeklindedir. Saç genellikle gümüşi tonlarda, kuru ve kabadır. Saçları sağa veya sola doğru taramak mümkün değildir. Bu sendrom çoğunlukla üç yaş civarında fark edilir.

2. Tıbbi adı nedir, ne sıklıkla görünür?

Tıbbi adı “pili trianguli et canaliculi”dir. “Düzensiz saç kökü sendromu” olarak da bilinir. Bu sendroma sahip bir hastaya ilk olarak 1973 yılında tanı konulmuştur. 1973 yılından bu yana bu sendromun olduğu 100 kişi tespit edilmiştir. Fakat bu nedenle doktora başvurmayan hastalar olduğu da düşünülmektedir, dolayısıyla sayı daha fazladır.

3. Bu hastalığın nedeni biliniyor mu?

On bir çocuktan alınan genler üzerinde yapılan analizlerin sonuçlarına göre PADI3, TGM3 ve TCHH adı verilen üç genin herhangi birisinin bile işlevini tam olarak yerine getirememesi durumunda taranmayan saç sendromu ortaya çıkıyor. Yani genetik bir bozukluktur, fakat aile fertlerinin hepsinde ortaya çıkmaz.

4. Bu hastalık yaş ilerledikçe etkisini azaltıyor mu? Çocuklukta dimdik olan saçlar daha sonradan düzeliyor mu?

Tüm yaşamı boyunca da saçlar dimdik kalabilir. Ama genellikle geç çocukluk döneminde saçlarda spontan düzelme görülebilir. Özellikle ileri yaşlarda kısmi düzelmeler görülebilir.

5. Bu çocuklar saçları ile ilgili nasıl sorun yaşarlar?

Saç genellikle kuru, genellikle açık beyaz, kabarık ve baş edilmesi zordur. Saçlar çoğunlukla keçe gibidir. Saçlar çok hızlı bir şekilde sertleşir. Çok kırılgan bi yapıya sahiptir.

6. Saçların normale dönmesi için ilaç tedavisi ya da başka bir şeye ihtiyaç var mı?

Bu hastalığın ya da bu durumun kesin bir tedavisi yoktur. Uzun süre kullanılan biotin tedavisi faydalıdır. Hastalığın bulgularını azaltır ama tam anlamıyla düzelme sağlamaz.  

7. Ülkemizde taranmayan saç sendromuna sahip bir hasta var mı?

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi dermatoloji polikliniğine başvuran ve bu tanıyı koyduğumuz hastalarımız oldu. Ünlü bilim insanı Albert Einstein’da da bu sendromun olduğu düşünülmektedir.

 

Prof. Dr. Zekayi Kutlubay

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı